Η νόσος εμφανίζεται σε 1 στα 100.000 άτομα, κυρίως γυναίκες, οι οποίες παρουσιάζουν μεγαλύτερο αριθμό κύστεων από τους άντρες ασθενείς.Οι κύστεις δεν είναι ανιχνεύσιμες σε μικρές ηλικίες και συνήθως εμφανίζονται μετά την ηλικία των 40 ετών. Ο αριθμός και το μέγεθός τους αυξάνονται με την ηλικία.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη συνολική μάζα των κύστεων και περιλαμβάνουν:
-Κοιλιακή διάταση
-Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
-Πρώιμο κορεσμό
-Δύσπνοια
-Μειωμένη κινητικότητα
-Πόνο στην πλάτη λόγω ηπατομεγαλίας
Ορισμένοι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί.
Αν υπάρχουν επιπλοκές της νόσου, όπως ενδοκυστική αιμορραγία ή μόλυνση, μπορεί να προκληθεί οξύ κοιλιακό άλγος.
Στην πολυκυστική νόσο του ήπατος, η ηπατική λειτουργία συνήθως παραμένει φυσιολογική.
Οι κύστεις του ήπατος είναι αποτέλεσμα υπερανάπτυξης του χοληφόρου επιθηλίου ή διάτασης των περιχοληφόρων αδένων. Ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται σποραδικά, αλλά στις περισσότερες η ασθένεια κληρονομείται.
Πηγή:www.onmed.gr